El pasado 17 de febrero la familia del actor estadounidense Bruce Willis informó en un comunicado que desde “la primavera de 2022, la condición de Bruce ha progresado y ya tenemos un diagnóstico más específico: demencia frontotemporal (DFT)”. Un año antes, el mundo recibía sorprendido la noticia de que el protagonista de filmes tan taquilleros como la saga Duro de matar o Pulp Fiction (1994) se retiraba del mundo del espectáculo. Ocurrió luego de que le fuera diagnosticada una afasia o disturbio del lenguaje que afecta la capacidad de comunicación.
“Desafortunadamente —continúa la nota reciente de la familia—, los desafíos con la comunicación eran solo un síntoma de la enfermedad… Aunque doloroso, es un alivio tener finalmente un diagnóstico claro”.
¿Qué es la demencia y cuál es su impacto a nivel mundial?
La demencia no es una enfermedad, sino un síndrome. Es decir, un conjunto de “síntomas” (lo que refiere el paciente, por ejemplo: “no recuerdo cosas importantes”) y signos (lo que refiere la familia o el médico percibe). Son comunes a un conjunto de enfermedades crónicas o progresivas.
Las demencias se caracterizan por un deterioro en la capacidad de procesar el pensamiento más allá de lo que podría considerarse una consecuencia del envejecimiento normal. Aunque la consciencia no se ve afectada porque el individuo no pierde la capacidad de reconocer la realidad, la enfermedad puede ir acompañada —y en ocasiones, precedida— por alteraciones del control emocional dadas por irritabilidad, apatía o un comportamiento social inadecuado.
En cuanto a las causas, pueden provocarla diversas enfermedades y lesiones que afectan el cerebro de forma primaria. Es el caso de la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontotemporal (DTF) o los accidentes cerebrovasculares.
Según un informe de la Organización Mundial de la Salud (OMS), está aumentando el número de personas que viven con demencia en el mundo. La agencia de la ONU calcula en más de 55 millones los pacientes que la padecen, 15 millones más de los que viven con SIDA. Se trata del 8,1 % de las mujeres y el 5,4 % de los hombres mayores de 65 años. Se calcula que la cifra aumentará a 78 millones para 2030 y a 139 millones para 2050.
En 2019, el costo de la demencia a nivel mundial se estimó en 1,3 billones de dólares. Se prevé que aumente a 1,7 billones para 2030, o a 2,8 billones si se tiene en cuenta el aumento de los costos de la atención.
Sin embargo, hay un costo incuantificable: el que pagan los dolientes y sus seres queridos. “La demencia roba a millones de personas sus recuerdos, su independencia y su dignidad, pero también nos arrebata a los demás a las personas que conocemos y amamos”, ha dicho el Dr. Tedros Adhanom Ghebreyesus, Director General de la OMS.
¿Qué es la demencia frontotemporal (DFT)?
La DFT es una forma particular de demencia causada por un grupo de trastornos que gradualmente dañan los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Una de las características más “crueles” de la enfermedad es que en el 60 % de los casos los síntomas aparecen entre los 45 y 64 años; es decir, antes de alcanzar la tercera edad.
Después de recibir un diagnóstico, algunas personas viven menos de dos años, mientras otras lo hacen más de diez. El tiempo depende de los cuidados que reciba, el estado clínico previo del paciente, entre otros factores.
Para comprender mejor la enfermedad se impone hablar brevemente de las áreas del cerebro que afecta.
Particularidades de los lóbulos frontal y temporal del cerebro
El lóbulo frontal, situado en la parte anterior del cerebro, es fundamental para planificar y ejecutar comportamientos aprendidos e intencionales. Es decir, para comportarnos como seres sociales.
Entre sus funciones está la de controlar los movimientos y lo relativo a la vigilia y la motivación. De ahí que cuando hay daños a este nivel los pacientes se tornen abúlicos, desatentos y muy lentos para responder.
Otra zona de este lóbulo es la corteza prefrontal orbitaria, que ayuda a modular los comportamientos sociales. Los pacientes con daños a este nivel pueden volverse eufóricos, burlones, vulgares o indiferentes a las situaciones sociales.
Además, la llamada “área de Broca”, también situada en el lóbulo frontal, controla lo concerniente a la función del lenguaje. El daño en esta área explica que el primer diagnóstico de Willis haya sido precisamente una afasia.
Las alteraciones en otras áreas afectan la memoria operativa. Es decir, la que manipula la información adquirida recientemente. Esto entorpece el funcionamiento normal de las personas.
Los lóbulos temporales integran, entre otras funciones, la percepción auditiva, la memoria visual y la emoción. Los pacientes con lesiones a este nivel suelen perder la capacidad para interpretar la música, si es del lado derecho. Si es en el izquierdo, habrá alteraciones en el reconocimiento, la memoria y la formación del lenguaje.
Todo lo anterior ofrece una idea de lo que pierden las personas con demencias y lo que deben vivenciar sus familias.
Causas y tipos de DTF
Aunque todavía no se comprenden del todo las causas, se sabe que las personas con este tipo de demencia tienen cantidades o formas anómalas de proteínas llamadas tau y TDP-43 dentro de las células nerviosas o neuronas del cerebro. La acumulación de estas proteínas causa daños y muerte neuronal.
En algunos casos, las mutaciones o los cambios genéticos pueden identificarse como la causa de la enfermedad. Entre el 10 % y el 30 % de los casos de la DFT con variante conductual pueden atribuirse a estas causas.
En cuanto a las formas de presentación, la más común es precisamente la conductual, que ocasiona cambios en la personalidad, la conducta, las emociones.
Otro tipo es la afasia progresiva primaria. Es la que parece haber afectado a Bruce Willis. Supone cambios en la capacidad de comunicarse; es decir, de hablar, leer, escribir y comprender lo que otros dicen. Finalmente, una variante de DFT se caracteriza por trastornos del movimiento.
¿Existe cura?
Lamentablemente no existe ninguna cura para la DFT y no hay forma de detener su avance o de prevenirla. Los medicamentos utilizados para tratar o retrasar la enfermedad de Alzheimer no parecen funcionar para las personas con DFT, y algunos pueden empeorar los síntomas. Sin embargo, ciertos medicamentos y la terapia del habla pueden ayudar a controlar estos últimos.
Entre ellos, algunos antidepresivos, como la trazodona, pueden reducir los problemas de comportamiento. También se utilizan fármacos antipsicóticos, como la olanzapina (Zyprexa) o la quetiapina (Seroquel).
El riesgo de efectos secundarios graves de estos fármacos, como un mayor riesgo de muerte, hace que se utilicen con mucha precaución.
Los expertos hacen una serie de recomendaciones para ayudar a los cuidadores y las familias:
- Mantenga horarios fijos, disminuya las distracciones y modifique el entorno para ayudar al paciente con los problemas de conducta.
- Reconozca que es la enfermedad la que está “hablando” en lugar de desafiar a las personas con problemas de conducta.
- Ofrezca opciones específicas, como: “¿Quieres ir al parque o dar un paseo?”, en lugar de “¿Qué quieres hacer hoy?”.
- Si se siente frustrado, tómese un descanso: respire profundamente, cuente hasta 10 o salga de la habitación durante unos minutos.
- Para ayudar con los problemas del lenguaje, hable despacio y con claridad, use oraciones sencillas, espere que le den respuestas y pida una aclaración si no entiende algo.
Los grupos de apoyo también pueden ser un recurso muy valioso para las personas con Demencia Frontotemporal y sus cuidadores.
Las demencias de manera general —y dentro de ellas la DFT— son un serio problema de salud en el mundo actual. Se estima que en Cuba viven más de 160 mil personas con estas enfermedades.
En los próximos años el número crecerá.
Informarnos es la única manera de comprender y tener compasión por el enorme drama que viven estas personas y sus familias. Acompañarlos en la medida de lo posible es también una forma de ayudar.